İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Eğitim Mah. Dr. Erkin Cad. Kadıköy/İstanbul 34722
İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Eğitim Mah. Dr. Erkin Cad. Kadıköy/İstanbul 34722
<p>Spina Bifida (açık omurga hastalığı) ülkemizde yaklaşık binde 2-3 canlı doğum sıklığında görülen bir durum. Bölgesel farklılıklar göstermekle beraber ülkemizde her yıl yaklaşık 2500 ile 3500 arasında bebek bu sorunla dünyaya geliyor.</p>
Spina Bifida (açık omurga hastalığı) ülkemizde yaklaşık binde 2-3 canlı doğum sıklığında görülen bir durum. Bölgesel farklılıklar göstermekle beraber ülkemizde her yıl yaklaşık 2500 ile 3500 arasında bebek bu sorunla dünyaya geliyor.
300'den fazla gen araştırılmış olsa da bazı genetik faktörlere ek olarak beslenme, ısı gibi çevresel faktörler de etkili oluyor. Özellikle folik asit takviyesinin hastalığın görülme sıklığını 7 kat azalttığına dair bilgiler de bulunmakta.
Doğum öncesi hayatta omurganın geliştiği 4-6. haftalarda omurga arkasında ana sinir kanalını oluşturan arka elemanların birleşmesinin gerçekleşmemesi neticesinde hastalık ortaya çıkıyor.
Anne karnında iken bebekte hem omuriliğin rahim içi sıvısı ile teması hem de bebeğin hareketleri ile rahim duvarına çarpmasıyla oluşan mekanik travma neticesinde birleşme sorununa ek olarak omurilik hasarlanması doğum öncesi hayatta devam eder.
Anne karnında müdahale edilmediği takdirde doğan bebekte büyük olasılıkla kafa içinde sıvı toplanması (hidrosefali), bacak hareketlerinin kaybolması sonucu yürüyememe ve mesane fonksiyon bozukluğuna bağlı mesane ve böbrek problemleri görülür. Bu olaylar yaşam boyu bedensel ve zihinsel engel oluşturur.
Ülkemizde, hastalığın bu derece yoğun görülmesine rağmen ilk defa 2015 yılında İstanbul Bilim Üniversitesi Spina Bifida Uygulama ve Araştırma Merkezi'nde başarıyla dört bebeğe anne karnında müdahale edildi ve bebekler sağlıkla dünyaya geldi. Böylesi bir ilk, ileride Spina Bifida hastalığı ile doğacak çocuklarımıza büyük umut oluyor.
Spina bifida ayrık ya da açık omurga anlamına gelir. Başta meningomiyelosel olmak üzere omuriliği etkileyen birçok şekilde görülebilir. Sebepleri arasında folik asit eksikliğinin olabileceği düşünülmektedir. Kalıtsal olabileceği ile ilgili görüşler de mevcuttur. Valproik asit kullanan annelerde spina bifida intrauterin 3.haftada saptanır. Spina bifida sadece omuriliğin açık olması değil omurilikle ilgili pek çok problemi de kapsamaktadır.
Bu hastaların %85’inde hidrosefaliyle birlikteliği mevcuttur. Neden olduğu sorunlar arasında omuriliğin gelişim kusuruna bağlı sinir hasarıyla beraber mesane ve böbrek problemleri, beyinde gelişen hidrosefaliyle ve beyinde mevcut olan ek anomalilere bağlı olarak nörolojik problemler, yine omuriliğin hasarlanması ile oluşan ayak hareketlerinde bozulmalar, çocuğun okul öncesine okul çağına gelince psikolojik problemleri, kardiyolojik sorunları, mevcut gastrointestinal problemleri bulunmaktadır.
Herhangi bir çift, spina bifidalı çocuk sahibi olabilir. Dünyada 10 milyon spina bifida hastası vardır. Gelişmiş ülkelerde her bin çocuktan biri spina bifidalı doğmaktadır. 2013 yılında İzmir’de yapılan Uluslararası Spina Bifida Kongresi’nde son veriler sunulmuştur. İzmir’de bu oran binde 1,5 iken, Elazığ’da binde 2,2, Ankara’da binde 4’tür. Bölgesel farklılıklar göstermekle birlikte İstanbul’da bu oran daha yüksek beklenmektedir.
Spina bifidalı hastalar erken dönemde ilk sekiz saatte operasyon edilirse operasyonda başarı şansı daha yüksektir.Spina bifidalı hastalarda %85 oranında görülen hidrosefali için ise şant ya da üçüncü ventrikülostomi ameliyatları yapılmaktadır.
Hem omurgaya yönelik hem de iskelet sisteminde gelişen diğer sorunlar neticesinde ortopedik ameliyatlar ile özellikle mesaneye yönelik ürolojik ameliyatlar da yapılabilmektedir. Bu hastalığın tedavi süreci ameliyat ile bitmemektedir. Ameliyat sonrası süreç daha yorucu ve aileler için daha bıktırıcı ve stresli geçmektedir. Yapılan tetkik ve tedavi yöntemleri ameliyatlar ile hastaların yaşamı mümkün olduğunca normale yakın hale getirilmeye çalışılır. Tamamen sağlıklı olmasalar dahi bağımsız yaşayabilir hale getirilebilirler. Ancak bu tıbbi desteğin yanında hastaların bilinçlendirilmesi tedavi imkanlarının kolayca ulaşılabilecek şartların sağlanmasıyla mümkündür. Yukarıda saydığımız nedenlerden dolayı spina bifidalı hasta, potansiyel olarak hem zihinsel özürlü hem de bedensel özürlü olma riski ile karşı karşıyadır.
Modern spina bifida tedavisi kaybedilmiş nörolojik fonksiyonları yerine getirememekte ancak mevcut duruma hastanın adaptasyonunu kolaylaştıran tedbirler alınmasına imkan vermektedir. Modern spina bifida tedavisinde en güncel yaklaşım anne karında yapılan, intrauterin ya da fetal cerrahi denilen girişimlerdir. Bu ameliyatlar bebeğin sırtındaki omurilik açıklığının bir yama yardımı ile gebelik devam ederken kapatılması prensibine dayanır. Bu şekilde omurilikte oluşan ve anne karnında başlayıp doğum sonrasında da devam eden hasarlanmanın önüne geçilmesi amaçlanır.
Dünyada 1997 yılından beri fetal spina bifida onarım ameliyatları yapılmaktadır. Ancak bu konuda öncü olan Amerika’daki merkezlerde açık fetal ameliyatlar tercih edilmektedir. Fetoskopik denilen kapalı ameliyatlar ise daha yeni geliştirilen minimal invaziv olarak tanımlanan, anneye ve rahmine en az zarar veren koruyucu bir yöntemdir. Bebeklerimiz sağlıklı bir şekilde dünyaya gelmiş ve yapılan ameliyat neticesinde hem beyinde su toplanması hem de bacak hareketlerinde bozulmanın önüne geçilmiştir.
Ülkemizde ilk olma özelliği taşıyan bu teknik halen dünyada sadece Almanya ve Brezilya’da uygulanmaktadır. Yapılan bu ameliyatta teknik olarak anne karnındaki bebeğe plasentanın müsade ettiği uygun bir bölgeden her biri 3 mm olan üç adet alet yardımı ile ulaşılır. Sırttaki açık omurga olan bölge, sinirlere zarar vermeden uygun şekilde etrafı kesilerek hazırlanır. Hazırlanan bu bölgeye doğal kökenli bir zar yama olarak konularak bu yama su sızdırmaz şekilde cilde dikilir. Böylelikle açıkta olan omurilik anne suyundan ve bebeğin omuriliği anne rahmine çarpması ile oluşabilecek hasarlanmalar engellenmiş olur. Korunan omurilik sayesinde vücutta oluşan zararlı sonuçlarından bebek korunur. Bu modern tedavi yöntemi ile beyinde su toplanmasının azalabileceği ve bacak hareketlerinin korunabileceği yapılmış geniş çalışmalarda gösterilmiştir.
Anne karnında yapılan ameliyatlar sadece spina bifida ile sınırlı değildir. Günümüzde idrar yolu tıkanıklıkları ile oluşan mesane ve böbrek genişlemelerinde, solunum kası yokluğuna bağlı olarak anne karnında barsakların göğüs boşluğunda olması şeklinde tanımlanan diyafram hernisi durumlarında, ikizden ikize transfüzyonu denilen ikiz bebeklerin sağlığını olumsuz etkileyen plasenta bozukluklarında, bazı tümörlerde, göğüs kafesi içinde anne karnındaki bebekte sıvı birikmesi gibi durumlarda fetal girişim yöntemleri tarif edilmiştir.
Erken yapılan bu müdahalelerin sayesinde özellikle yüksek risk taşıyan doğuştan gelen hastalıklarda kaybedilmesi kaçınılmaz olan bebeklerde kayıplar azaltılabilmektedir. Hastanemizde yapılan ülkemizdeki bu ilk fetoskopik cerrahi ile daha sağlıklı nesiller hedefi ile ülkemiz tıbbı dünyadaki ileri düzey tedavilerin yapılması bakımından bu alanda lig atlamıştır.
Aynı zamanda “Beni Türk hekimlerine emanet ediniz.” diyen Ata’mıza layık olma gururunu yaşamıştır. Türkiye’de sağlık alanında pek çok ilke imza atan Grup Florence Nightingale Hastaneleri, bir ilk ve öncü olma geleneğini bu alanda da sürdürmektedir. Yine Türkiye’de tek olma özelliği taşıyan İstanbul Bilim Üniversitesi Spina Bifida Uygulama ve Araştırma Merkezi de deneyimli multidisipliner ekibi ile ülkemizin geleceği çocuklarımıza en iyi bakımı verme idealini kendisine bir temel prensip olarak benimsemiştir.
Spina Bifida ayrık ya da açık omurga anlamına gelir. Başta meningomiyelosel olmak üzere omuriliği etkileyen birçok şekilde görülebilir. Neden Spina Bifida gelişir sorusu hala tıbbın cevaplayamadığı sorulardan biridir.
Etyolojisinde folik asit eksikliğinin neden olduğu düşünülmektedir. Kalıtsal olabileceği ile ilgili görüşler de mevcuttur. Valproik asit kullanan annelerde Spina Bifida intrauterin 3.haftada en erken saptanır.
Spina Bifida sadece omuriliğin açık olması değil omurilikle ilgili pekçok problemi de kapsamaktadır. Bu hastaların %85'inde hidrosefaliyle birlikteliği mevcuttur. Omuriliğin gelişim konusuna bağlı olarak oluşan sinir hasarıyla beraber mesane ve böbrek problemleri, beyinde gelişen hidrosefaliyle ve beyinde mevcut olan ek anomalilere bağlı olarak nörojenik problemler, çocuğun okul öncesine okul çağına gelince psikolojik problemleri,ek problemlerle ilgili olarak kardiyolojik sorunları,mevcut gastrointestinal problemleri bulunmaktadır.
Spina Bifidalı hastalar doğumdan sonra erken dönemde ilk 24 saatte operasyon edilirse operasyondan başarı şansı yüksektir. Meningomiyelosel hastalarında %85 oranında görülen hidrosefali için ise şant ya da üçüncü ventrikülostomi ameliyatları yapılmaktadır. Bu hastalığın tedavi süreci ameliyat ile bitmemektedir. Ameliyat sonrası süreç daha yorucu ve aileler için daha bıktırıcı ve stresli geçmektedir.Yapılan tetkik ve tedavi yöntemleri ameliyatlar ile hastaların yaşamı mümkün olduğunca normale yakın hale getirilmeye çalışılır. Tamamen sağlıklı bir kişi olmasalar dahi bağımsız yaşayabilir hale getirilebilirler.
Takip çok önemlidir...
Ne kadar ameliyatı düzgün yapılırsa yapılsın takiplerine düzenli gitmeyen, gidemeyen ailelerde ek problemlerden dolayı bu çocuklar ileri yaşa ulaşamamaktadır.
Takibe ilk yıllarda uymaya çalışan hastalardaki takibe gittikleri hastanelerde tüm branşlar merkez altında toplanmadığı için hastane hastane dolaşmaktadırlar.Bu gidişler esnasında yaşanan sıkıntılar sonucunda hastalar bir süre takibe gidip daha sonra takibi yılgınlık nedeniyle bırakmaktadırlar. Aileler çocuğu zor bir sona doğru bilinçsizce ve çaresizce bırakmaktadırlar. Bu çocuklar gerek nöroürolojik gerek nefrolojik gerekse de nörolojik problemlerden, şant problemlerinden dolayı kaybedilmektedir.
Grup Florence Nightingale Hastaneleri Spina Bifida Merkezimiz Mart 2014’de İstanbul Bilim Üniversitesi bünyesinde kurulmuş olup halen aktif takip ettiği 1400 hastası ve 11 Kliniği ile faaliyetlerine devam etmektedir.Spina Bifida; idrar yolları, barsak sistemi, bacak hareketleri, beyin ve omurga yapısı ile iskelet kas sistemini içine alan pek çok sistemi ilgilendiren bir hastalıktır.
Spina Bifida Merkezimizde amacımız; hastalığın içinde barındırdığı pek çok bölümün koordineli çalışmasını sağlamak, bütüncül olarak spina bifida hastalarımıza yaklaşmak ve bu sayede özellikle fiziksel engeli olan hastalarımızın sağlık hizmetine daha pratik olarak kavuşabilmelerine yardımcı olmaktır.
Grup Florence Nightingale Hastaneleri Spina Bifida Merkezi olarak bir diğer amacımız da; ülkemizde spina bifida ile ilgili ileri tıp uygulamalarını hayata geçirmek ve iyi tıp pratiği için gerekli deneyimi oluşturup ülke içinde spina bifida tedavi standartlarının belirlenmesinde öncü rolü üstlenmektir.
.jpg)